medgyna (medgyna) wrote,
medgyna
medgyna

Category:

Крик № 6 – 17-ОН-прогестерон - это тоже не гормон!!!

17-ОН-прогестерон – он же Гога, он же Гоша

17-ОН-прогестерон – он же – 17-ОН-Pg, 17-ОПГ, 17-ОНР и мн.мн.др.

- Как это – не гормон? Он же стоит в профиле «Половые гормоны»?

- Трудно быть дурой, да? 17 –ОН-прогестерон – не гормон. Это еще один полуфабрикат.  Из него получаются разные гормоны – кортизол, тестостерон, эстрадиол и пр.



Смотрим на картинку и внимательно слушаем тетю.


Знание № 1  Скороговорное.

Начнем с длинного ругательного слова, которое учатся выговаривать без запинки студенты медина на 1-м курсе – Циклопентанпергидрофенантрен. Все красивые шестиугольнички на картинке – это он. Это скелет огромного количества самых разных веществ, в том числе – широко известного холестерина (верхний левый угол)


Холестерин вещество не только вредное, но и страшно полезное:)  Именно из холестерина образуется огромное количество нужных организму соединений и гормонов.  Но процесс  это не простой, на каждом этапе превращения работает определенный фермент.

Знание № 2. Ключевое слово – «фермент»

Есть на свете такая болезнь – ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников. Или, по старому, АГС -  адрено-генитальный синдром. Кстати, это именно та болезнь, которую все время ищут гинекологи.  Ищут пожарные, ищет милиция – у  беременных, подростков, старух, пациенток с бесплодием и невынашиванием.  Болезнь это очень тяжелая, наследственная. 

Вирильная форма ВДКН – это как раз те самые усатые и бородатые тетеньки. Например, моя любимица  – «Магдалена Вентура с мужем и сыном» (1631 г)

- Видимо, правду говорят – все гинекологи дуры. Что тут искать, если болезнь, так сказать, налицо?

Не все так просто. Крайне редко,  встречаются неклассические «стертые» формы заболевания. Их действительно очень мало – примерно 0,1% всей популяции. Но дамам гинекологиням они мерещатся на каждом шагу.

Итак, очень редко, один раз на на 10-20 тысяч новорожденных, рождается ребенок, у которого либо совсем нет фермента  Р450с21 – это 21  - гидроксилаза, либо количество его ничтожно.

Смотрим на схемку.

Что же получается? Не получается синтезировать КОРТИЗОЛ!

Организм очень трепетно относится к количеству кортизола, и, если его не хватает совсем чуть-чуть,  начинает активно стимулировать надпочечники и требовать:

- Эй, надпочечник! Ты что, заснул? Давай кортизол! Скорее! Немедленно!

Организм очень старается, цепочки биосинтеза тянутся, 17-ОН-прогестерона выработали уже целую гору.  Но Р450с21 нет, поэтому приходится запускать всякие дальние обходные пути.

Знание № 3. Скрининговое.

Оказалось, что определить уровень  17-ОН-прогестерона  в крови очень просто. И умные дяденьки и тетеньки однажды догадались, что исследование 17-ОН-прогестерона  в сыворотке крови позволяет проводить скрининг на ВДКН (адреногенитальный синдром).

Что такое скрининг? Это массовое обследование лиц, не считающих себя больными, для выявления скрыто протекающих заболевания. Когда, кому и зачем проводят скрининг? Скрининг проводят, если:

  1. Заболевание достаточно тяжёлое  - ВДКН – тяжелое заболевание
  2. Диагностика на ранних стадиях позволяет предотвратить осложнения – дети с сольтеряющей формой ВДКН погибают без лечения.
  3. Существует чувствительный, специфичный и дешевый диагностический тест – да, 17-ОН-прогестерон именно такой.
  4. Разработано лечение – да, это заболевание лечат эндокринологи.

Знание № 4. Практическое.

Теперь мы готовы понимать кому, когда и зачем надо сдавать анализ на 17-ОН-прогестерон.

  1. Каждому новорожденному в родильном доме на 3-4-й день жизни берется капля крови из пятки и наносится на специальную фильтровальную бумагу. Из этого пятна крови в лаборатории проводится диагностика сразу нескольких частых и тяжелых заболеваний, лечить которые надо сразу после рождения. Это фенилкетонурия, врожденный гипотиреоз и, с 2006 г.,  принят закон о введении неонатального скрининга на адреногенитальный синдром. Диагноз этого заболевания будет подтвержден уже через 2-3 недели после рождения. Это позволит своевременно начать лечение, избежать таких тяжелых ситуаций как сольтеряющий криз, а у девочек с выраженной андрогенизацией наружных половых органов – избежать ошибок в определении пола.
  1. Если у ребенка появились явные клинические нарушения, и добрый доктор подозревает ВДКН.
  1. При неклассических формах, когда ВДКН протекает мягко, практически бессимптомно, первые признаки появляются в период полового созревания и настолько незначительны, что впервые пациентка может обраться только в связи с нарушением менструального цикла или с бесплодием – имеет смысл посмотреть 17-ОН-прогестерон.

Знание № 5. Количественное. Когда начинать волноваться?

Уровень 17-ОН-прогестерона  может быть несколько повышен у совершенно здоровых женщин.  Потому что, напоминаю, 17-ОН-прогестерон не гормон, а полуфабрикат для производства разных веществ.

Внимание, уровень 17-ОН-прогестерона (вне беременности! во время беременности цифры еще выше) < 5 нмоль/л позволяет исключить ВДКН!

5 нмоль/л = 150 нг/дл = 1,5 нг/л

То есть, если цифры на вашем несколько больше тех цифр, которые указанны, как норма – это еще не повод для истерики.  А если ваши цифры > 10 - 20 нмоль/л, добро пожаловать к  эндокринологу, для проведения стимулирующих проб, и к  генетику. Выявление мутации в гене CYP-21-A2 – позволяет подтвердить диагноз.

Тестостерон
Свободный и бидоступный тестостерон
Андростендион
ДГА-S
17-КС

Tags: гинекология, гиперандрогения
Subscribe
promo medgyna september 3, 2019 11:29 6
Buy for 300 tokens
Хапнула от жадности полный текст из The Lancet 29 августа 2019 Это большой метаанализ, который подтверждает, что любой вариант МГТ (за исключением вагинальных эстрогенов) повышает риск рака молочной железы. Риск сохраняется высоким несколько лет после прекращения применения МГТ, зависит от…
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 18 comments