Крик № 6 – 17-ОН-прогестерон - это тоже не гормон!!!

17-ОН-прогестерон – он же Гога, он же Гоша

17-ОН-прогестерон – он же – 17-ОН-Pg, 17-ОПГ, 17-ОНР и мн.мн.др.

- Как это – не гормон? Он же стоит в профиле «Половые гормоны»?

- Трудно быть дурой, да? 17 –ОН-прогестерон – не гормон. Это еще один полуфабрикат.  Из него получаются разные гормоны – кортизол, тестостерон, эстрадиол и пр.

Смотрим на картинку и внимательно слушаем тетю.

Знание № 1  Скороговорное.

Начнем с длинного ругательного слова, которое учатся выговаривать без запинки студенты медина на 1-м курсе – Циклопентанпергидрофенантрен. Все красивые шестиугольнички на картинке – это он. Это скелет огромного количества самых разных веществ, в том числе – широко известного холестерина (верхний левый угол)

Знание № 2. Ключевое слово – «фермент»

Есть на свете такая болезнь – ВДКН – врожденная дисфункция коры надпочечников. Или, по старому, АГС -  адрено-генитальный синдром. Кстати, это именно та болезнь, которую все время ищут гинекологи.  Ищут пожарные, ищет милиция – у  беременных, подростков, старух, пациенток с бесплодием и невынашиванием.  Болезнь это очень тяжелая, наследственная. 

Вирильная форма ВДКН – это как раз те самые усатые и бородатые тетеньки. Например, моя любимица  – «Магдалена Вентура с мужем и сыном» (1631 г)

- Видимо, правду говорят – все гинекологи дуры. Что тут искать, если болезнь, так сказать, налицо?

Не все так просто. Крайне редко,  встречаются неклассические «стертые» формы заболевания. Их действительно очень мало – примерно 0,1% всей популяции. Но дамам гинекологиням они мерещатся на каждом шагу.

Итак, очень редко, один раз на на 10-20 тысяч новорожденных, рождается ребенок, у которого либо совсем нет фермента  Р450с21 – это 21  - гидроксилаза, либо количество его ничтожно.

Смотрим на схемку.

Что же получается? Не получается синтезировать КОРТИЗОЛ!

Организм очень трепетно относится к количеству кортизола, и, если его не хватает совсем чуть-чуть,  начинает активно стимулировать надпочечники и требовать:

- Эй, надпочечник! Ты что, заснул? Давай кортизол! Скорее! Немедленно!

Организм очень старается, цепочки биосинтеза тянутся, 17-ОН-прогестерона выработали уже целую гору.  Но Р450с21 нет, поэтому приходится запускать всякие дальние обходные пути.

Знание № 3. Скрининговое.

Оказалось, что определить уровень  17-ОН-прогестерона  в крови очень просто. И умные дяденьки и тетеньки однажды догадались, что исследование 17-ОН-прогестерона  в сыворотке крови позволяет проводить скрининг на ВДКН (адреногенитальный синдром).

Что такое скрининг? Это массовое обследование лиц, не считающих себя больными, для выявления скрыто протекающих заболевания. Когда, кому и зачем проводят скрининг? Скрининг проводят, если:

1. Заболевание достаточно тяжёлое  - ВДКН – тяжелое заболевание
2. Диагностика на ранних стадиях позволяет предотвратить осложнения – дети с сольтеряющей формой ВДКН погибают без лечения.
3. Существует чувствительный, специфичный и дешевый диагностический тест – да, 17-ОН-прогестерон именно такой.
4. Разработано лечение – да, это заболевание лечат эндокринологи.

Знание № 4. Практическое.

Теперь мы готовы понимать кому, когда и зачем надо сдавать анализ на 17-ОН-прогестерон.

1. Каждому новорожденному в родильном доме на 3-4-й день жизни берется капля крови из пятки и наносится на специальную фильтровальную бумагу. Из этого пятна крови в лаборатории проводится диагностика сразу нескольких частых и тяжелых заболеваний, лечить которые надо сразу после рождения. Это фенилкетонурия, врожденный гипотиреоз и, с 2006 г.,  принят закон о введении неонатального скрининга на адреногенитальный синдром. Диагноз этого заболевания будет подтвержден уже через 2-3 недели после рождения. Это позволит своевременно начать лечение, избежать таких тяжелых ситуаций как сольтеряющий криз, а у девочек с выраженной андрогенизацией наружных половых органов – избежать ошибок в определении пола.

2. Если у ребенка появились явные клинические нарушения, и добрый доктор подозревает ВДКН.

3. При неклассических формах, когда ВДКН протекает мягко, практически бессимптомно, первые признаки появляются в период полового созревания и настолько незначительны, что впервые пациентка может обраться только в связи с нарушением менструального цикла или с бесплодием – имеет смысл посмотреть 17-ОН-прогестерон.

Знание № 5. Количественное. Когда начинать волноваться?

Уровень 17-ОН-прогестерона  может быть несколько повышен у совершенно здоровых женщин.  Потому что, напоминаю, 17-ОН-прогестерон не гормон, а полуфабрикат для производства разных веществ.

Внимание, уровень 17-ОН-прогестерона (вне беременности! во время беременности цифры еще выше) < 5 нмоль/л позволяет исключить ВДКН!

5 нмоль/л = 150 нг/дл = 1,5 нг/л

То есть, если цифры на вашем несколько больше тех цифр, которые указанны, как норма – это еще не повод для истерики.  А если ваши цифры > 10 - 20 нмоль/л, добро пожаловать к  эндокринологу, для проведения стимулирующих проб, и к  генетику. Выявление мутации в гене CYP-21-A2 – позволяет подтвердить диагноз.

Тестостерон
Свободный и бидоступный тестостерон
Андростендион
ДГА-S
17-КС