medgyna (medgyna) wrote,
medgyna
medgyna

Categories:

Беременность и дексаметазон: камень преткновения

Глюкокортикоиды, действительно, применяются во время беременности. И даже дексаметазон. Хотя, именно дексаметазон не рекомендуется принимать во время беременности - это единственный из глюкокортикоидов, проходящий через плацентарный барьер и влияющий на состояние плода.  Это препарат длительного действия, не поддающийся инактивирующему действию ферментных систем плаценты и оказывающий продолжительное воздействие на органы и ткани-мишени.

По некоторым вопросам в мире достигнуто полное согласие. Безусловно, при тяжелых ревматических заболеваниях без применения глюкокортикоидов выносить беременность невозможно. Системная красная волчанка, болезнь Бехтерева, ревматоидный артирит – эти тяжелые заболевания, как правило, диагностируются задолго до беременности. Если пациентка принимала глюкокорткостероидные гормоны до беременности, прием препаратов должен быть продолжен, но дексаметазон заменяют на более безопасные для плода аналоги - метипред или преднизолон.

Дексаметазон применяют для профилактики респираторного дистресс-синдрома с 1972 года.  Это, действительно,  позволяет ускорить созревание легких плода и улучшает выживаемость недоношенных детей при сроке беременности 24–34 недели.  После 34-й недели эффективность такой терапии спорна, и дексаметазон стараются вводить только при имеющихся признаках незрелости легких плода (в частности у беременных с наличием сахарного диабета 1 или 2 типа).

Эндокринологи  крайне осторожно работают со стероидными гормонами. Болезнь Аддисона и ВДКН (вирильная и сольтеряющая формы) – весьма серьезные заболевания, о существовании которых известно задолго до наступления беременности, - являются показанием для приема кортикостероидов.

К сожалению, исторически сложилось так, что именно ВДКН оказалась камнем преткновения для акушеров-гинеколов.  Легко рассуждать о чужих ошибках, опираясь на знания, полученные человечеством за последние 50 лет.  Во второй половине 50-х годов появилась теория, что у женщин с оволосением  по мужскому типу, размером плечевого пояса больше поперечного размера таза и повышенной секреция 17-кетостероидов возможно повышение риска выкидышей малого срока. Примерно в то же время проведены фундаментальные исследования, приблизившие нас к пониманию патогенеза ВДКН.

ВДКН – это наследственное заболевание, при котором нарушается образование гормонов в надпочечниках из-за врожденного дефицита ферментов.
dex8


Проявления ВДКН зависят от пола ребенка и степени недостатка фермента 21 –гидроксилазы.

Мальчики с полным отсутствием фермента 21 –гидроксилазы (сольтеряющая форма).
При рождении внешний вид ребенка – нормальный, и первыми проявлениями обычно являются плохой аппетит, потеря в весе и эпизоды рвоты между 1 и 2 неделями жизни. Это происходит из-за потери соли и воды, связанной с недостаточностью альдостерона. Данное состояние требует немедленного врачебного вмешательства.

Девочки с полным отсутствием фермента 21 –гидроксилазы (сольтеряющая форма).
Внутриутробно плод женского пола подвергается действию избытка андрогенов из надпочечников, что вызывает изменения внешнего вида наружных половых органов по мужскому типу. В результате большие половые губы напоминают по строению мошонку, клитор значительно увеличивается в размерах и может по виду напоминать пенис. Иногда клитор бывает настолько увеличен, что с первого взгляда невозможно разобраться, к женскому или к мужскому полу относится ребенок, что является сильным психологическим стрессом для родителей. Внутренние половые органы девочки формируются нормально: имеется матка, влагалище и яичники.

В дальнейшем девочке необходимо проведение пластической операции по коррекции внешнего вида гениталий.


Если диагноз ВДКН устанавливается не сразу, то к клинической картине присоединяются симптомы потери соли и жидкости, описанные выше.
Мальчики с неполным дефицитом 21-гидроксилазы (вирильная форма).
Первые проявления возникают позже (между 2 и 4 годами жизни): ускоряется рост, увеличение полового члена. Возможно также появление лобкового оволосения, как результат избытка андрогенов.

Девочки с неполным дефицитом 21-гидроксилазы (вирильная форма).
Будут характерны все те же признаки избытка андрогенов, такие как высокий рост, лобковое оволосение, а также увеличение клитора.


Мальчики и девочки будут иметь сравнительно высокий рост для их возраста, однако без лечения их конечный рост будет низким за счет влияния андрогенов на костное созревание. Зоны роста закрываются рано и кости теряют способность расти.
Дети с неполным дефицитом 21-гидроксилазы не имеют клинических симптомов потери соли, однако более пристальные биохимические и гормональные тесты могут выявлять признаки скрытой потери соли.

Наконец, существует термин “неклассическая форма ВДКН”, при которой дефицит фермента не значителен. В детском возрасте этот диагноз практически не выставляется, но может являться причиной нерегулярности менструального цикла и избыточного оволосения у молодых женщин. Часто при этом яичники бывают увеличены в размерах с явлениями поликистоза, что характерно и для девочек с сольтеряющей и классической формами ВДКН.

Собственно, вирильная и сольтеряющая формы ВДКН проявляются настолько ярко, что к возрасту деторождения диагноз давным-давно поставлен, а лечение контролируют врачи эндокринологи.

А практически безобидная неклассическая форма ВДКН превратилась в химеру и ночной кошмар акушеров-гинекологов, которые, по непонятной причине, решили, что раз эндокринологи не берутся лечить неклассику, то гинеколог должен заняться этим немедленно. Желательно, прямо во время беременности. Во избежание

Tags: ВДКН, дексаметазон
Subscribe
promo medgyna september 3, 2019 11:29 6
Buy for 300 tokens
Хапнула от жадности полный текст из The Lancet 29 августа 2019 Это большой метаанализ, который подтверждает, что любой вариант МГТ (за исключением вагинальных эстрогенов) повышает риск рака молочной железы. Риск сохраняется высоким несколько лет после прекращения применения МГТ, зависит от…
  • Post a new comment

    Error

    Anonymous comments are disabled in this journal

    default userpic

    Your IP address will be recorded 

  • 7 comments